СИНДРОМ ШЁГРЕНА

В немецкой МЭ/СХУ группе появилась заметка о  Синдроме Шегрена. Оказалось, русско-язычная версия неполная, именно в том, что касается ФМ и СХУ.

Постараюсь дать ту информацию, которая не изложена в русско-язычной версии Википедии, которая указывает на возможное отношение этого синдрома к Фибромиалгии и  СХУ.

Синдром Шегрена является хроническим воспалительным аутоиммунным заболеванием, в котором  отдельные компоненты иммунной системы направлены против  желез формирующих секреции в организме.
От воспаления  страдают, особенно слезные и слюнные железы, что приводит к снижению слезных и слюнных выделений,  к высыханию  слизистых оболочек. Болезнь была впервые описана в 1933 году шведским офтальмологом Хенриком Шёгрен. Она по-прежнему в значительной степени неизвестна населению и её происхождение пока не совсем понятно.

**************************************************
     Симптомы:


1.1 Allgemeine Symptome                                       -  Общие симптомы

Как общие симптомы обнаруживаются серьезные усталость, отсутствие концентрации, изнурение, депрессия, воспаление суставов (артрит), а иногда кожи, носа и сухость влагалища, воспаление слюнных желез и синдром Рейно. Редко может повлиять на другие органы, такие как почки, кровеносные сосуды, легкие, печень, поджелудочная железа или головной мозг.

1.2 Augen                                                              -  глаза
Сухой кератоконъюнктивит (синдром сухого глаза)

1.3 Mund und Rachen                                             - рот и дыхательные пути

Сухость во рту (ксеростомия) была обнаружена в 94 до 100% больных Шегрена.
- 80% сообщают проблемы в области горла.
- Поздние проявления включают охриплость, узелки и расстройства фонации.

Наиболее распространенные симптомы слизистой оболочки полости рта в первичном и вторичном синдроме Шегрена являются:
- Воспаление  полости рта  (хейлит)
- Воспаление губ (хейлит)
- Снижение влажности  губ
- Неспецифические язвы, афтозные язвы и афтозные  состояния


1.4 Fatigue                                                  - изнурение; больше, чем усталость

У лиц с первичным синдромом Шегрена наблюдается  распространенность чрезмерной усталости (утомляемость, усталость), которая  составляет 70%. Это приводит к массивному ухудшению качества жизни.


1.5 Gelenkschmerzen                                             - боль в суставах

У пациентов Шегрена часто встречаются:
боль в суставах (артралгии),
утренняя скованность и воспаление суставов (артрит) .
От 40 до 75% пациентов Шегрена страдают от боли в суставах без какого-либо детектируемого артрита.


1.6 Myalgie und Fibromyalgie                                  -  миалгия и фибромиалгия


У 33% больных с первичным синдромом Шегрена были обнаружены миалгии и у 47 до 55% пациентов обнаружена фибромиалгия.


1.7 Hautreaktionen                                                - реакции кожи

Общая сухость  кожи и слизистых поверхностей и хрупкость,  ломкость волос, ногтей и ногтей на ногах являются типичными симптомами Шёгрен.
Сухая кожа часто сопровождается зудом. Это может привести к экземе на веках, возможно, с появлением инородного тела.
Это может привести к различным формам воспаления подкожной жировой клетчатки (панникулита).
Появляются такие, как эритемы и амилоидоз.
Риск формирования лимфомы увеличивается 6.5- до 40-крат.
Синдром Шегрена может быть связан с подострой кожной волчанкой, редкой формой волчанки.
Кроме того,  с Шегреном могут быть  связаны поражения, выраженные ревматоидным артритом или системным склерозом .
К тому же Шегрен может сопровождаться  воспалением  кровеносных сосудов, связанных с  аутоиммунными процессами, с васкулитом.


1.8 Depression                                                      - депрессия

Исследования больных с первичным синдромом Шегрена в Соединенных Штатах, показали, что 37% этих пациентов страдали от депрессии.


1.9 Ohrenbeteiligung                                              - вовлечение ушей

Вовлечение ушей довольно редко встречается в Шегрен. Там, как известно умеренная потеря слуха на высоких частотах.


1.10 Nase und Nasennebenhöhlen                             - нос и носовые пазухи

Большинство исследований по изучению распространенности вовлечения носа в случае Шегрен, чисто наблюдательные исследования с разными результатами. Широко наблюдаемые симптомами являются: заложенность, сухость, корочки,  повышенное восприятие запаха и носовое кровотечение.


1.11 Beteiligung des zentralen Nervensystems           -  вовлечение центральной нервной системы

Исследования, касающиеся поражения центральной нервной системы в Шёгрен наблюдаются  очень разные результаты. В зависимости от исследования, поражение центральной нервной системы составляет от 0 до 62%.


1.12 Non-Hodgkin-Lymphom                                    - неходжкинская  лимфома

Возможным осложнением синдрома Шегрена является Non-лимфома Ходжкина, рак лимфатической системы, которая часто встречается в слюнных железах.

************************************************
Ассоциация

Синдром Шегрена может возникнуть как самостоятельное заболевание или как побочный эффект других ревматических заболеваний:
ревматоидный артрит, системная красная волчанка, первичный склерозирующий холангит, анкилозирующий спондилит, синдром Рейно.
Не редко, синдром Шегрена связан с аутоиммунной тиреопатией, в 6% случаев, с развитием злокачественной лимфомы.
Чаще встречается, так называемая псевдо лимфома, что может быть гистологически трудно отличить от реальной лимфомы.

Диагностика

Гистологический разрез биопсии.
Синдром Шегрена может - а также другие заболевания соединительной ткани - свинца в крови показать различные клеточные линии, а также высокие значения антиядерных антител (ANA) или ревматоидный фактор.
При воспалении происходит увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и С-реактивного белка (CRP).
В частности, однако, SS-A и SS-B аутоантитела в до 70% пациентов, а иногда антитела к эпителиальных клеток протоков слюнных желез.
Для подтверждения диагноза, может быть взята биопсия губы изнутри.
В биопсии пробе  наблюдается воспаление железы с инфильтрацией лимфоцитов.
Далее применяется тест  Ширмера, в котором проверяется при помощи  промокательной бумаги производительность слезной жидкости в глазах. При синдроме Шегрена, промокательная бумага остается сухой.

Терапия

Причинное лечение синдрома Шегрена неизвестно.  Только могут облегчаться симптомы :
- с помощью тщательной гигиены полости рта,
- адекватного потребления жидкости
-  принятие мер,  стимулирующих выработку слюны  (кислая пища, жевательная резинка),
- легкая защита глаз, глазные капли ( «искусственные слезы»). Парасимпатомиметические препараты могут стимулировать секрецию желез ( пилокарпин гидрохлорид).
Для снижения  боли в суставах при синдроме Шегрена часто помогает хлорохин.
Только в более выраженых случаях применяются  иммуносупрессии с кортизоном.
Часто встречающиеся микозы  слизистой оболочки полости рта лечат противогрибковыми препаратами.